Кератоконус

Кератоконус

Кератоконус роговицы — заболевание, встречающееся у 0.05% населения. При этом заболевании центральная или парацентральная часть роговицы истончается и выпячивается, так что роговица приобретает форму конуса (отсюда и название).

Семейный, генетический или средовой компонент кератоконуса

С одной стороны, у этого заболевания есть генетический компонент: от 5 до 10% пациентов сообщают о семейном анамнезе. С другой стороны, предсказать, у кого разовьётся заболевание, невозможно, и у 90% пациентов семейного анамнеза нет. Стоит отметить, что исследования показали: у родственников пациентов с кератоконусом, даже при отсутствии симптомов, обычно обнаруживается субклиническое истончение роговицы. Исследователи выявили ряд хромосомных участков, связанных с более высоким риском развития заболевания, но конкретные гены пока не определены. Сегодня преобладает мнение, что заболевание возникает из сочетания нескольких факторов: семейного анамнеза, избыточного трения глаз, хронического воспаления или хронического раздражения поверхности глаза. Существует несколько состояний с повышенным риском развития кератоконуса; у значительной их части механизм, вероятнее всего, связан со склонностью тереть глаза. К ним относятся синдром Дауна, синдром Марфана, синдром вялых век и различные врождённые заболевания глаз.

Типичная гистологическая картина кератоконуса

При исследовании гистологии роговиц, поражённых заболеванием на ранних стадиях, видны фибриллы, появляющиеся в боуменовой мембране, что ведёт к её повреждению и «разрывам». При исследовании стромы и вышележащего эпителия выявляются главным образом истончение и/или диффузное рубцевание. В десцеметовом слое можно выявить складки и разрывы. Воспалительный процесс в различных слоях обычно не определяется.

Клинические признаки кератоконуса

В большинстве случаев заболевание проявляется, полностью или частично, на обоих глазах. Возможна ситуация, когда на одном глазу заболевание выражено значительно тяжелее. Обычно оно прогрессирует и утяжеляется в подростковом возрасте и продолжается до тридцати с лишним лет, но может появиться в любом возрасте. Существует несколько клинических признаков, которые можно выявить при этом заболевании.

Симптом «ножниц» в красном рефлексе

Это исследование выполняется офтальмоскопом: в нормальном красном рефлексе видно нечто вроде двух лезвий ножниц, расходящихся и сходящихся.

Признак Риццути

Карманным фонариком освещают роговицу с височной стороны, и с носовой стороны возникает конусовидный световой рефлекс.

Признак Мюнсона

Появляется на несколько более поздней стадии. Пациента просят посмотреть вниз и наблюдают сверху, при этом виден выступ нижнего века.

Оценка и наблюдение пациентов с кератоконусом

Топография роговицы, или компьютерная видеокератография, позволяет выявить заболевание на ранних стадиях, следить за его прогрессированием, сравнивая исследования во времени, и подбирать пациенту контактные линзы согласно его топографии. При использовании этих приборов видно, что у большинства пациентов само выпячивание располагается главным образом в нижней части роговицы, тогда как истончение роговицы имеет форму кольца вокруг центра.

Лечение кератоконуса

На ранних стадиях заболевания иногда достаточно очков для коррекции астигматизма, создаваемого конусом. Тем не менее предпочтительным лечением уже на довольно ранних стадиях являются жёсткие контактные линзы, которые в значительной части случаев позволяют нейтрализовать конус и создаваемый им астигматизм, что заметно улучшает качество зрения пациентов.

Сквозная кератопластика при кератоконусе

Показания к операции

Существует несколько показаний к операции у пациентов с кератоконусом. Первое — недостаточное качество зрения несмотря на правильно подобранную контактную линзу, что обычно обусловлено рубцеванием в различных слоях роговицы. Второе — неспособность пациента переносить ощущение от подобранных жёстких контактных линз. Прогрессирование заболевания, выражающееся в продолжающемся истончении периферии по направлению к лимбу, служит ещё одним показанием: чем ближе истончение подходит к лимбу, тем больший роговичный трансплантат потребуется пациенту и тем выше вероятность хирургических осложнений. Острый гидропс показанием к немедленной операции не является.

Хирургические возможности и прогноз

Классическая операция — PKP (сквозная кератопластика), при которой пересаживают роговичный трансплантат, содержащий все слои роговицы. В последнее время сообщается об успехах DALK (глубокой передней послойной кератопластики), при которой заменяют все слои, кроме эндотелия, чтобы уменьшить вероятность отторжения трансплантата. В любом случае прогноз после операции у пациентов с кератоконусом отличный.

Кросслинкинг — метод лечения кератоконуса

Это новый метод предотвращения прогрессирования заболевания за счёт повышения механической прочности слоёв роговицы. При этом методе в глаз закапывают рибофлавин, а затем в течение 30 минут воздействуют ультрафиолетом A. Рибофлавин вызывает образование новых связей между коллагеновыми волокнами внутри стромы роговицы.

Интрастромальные роговичные кольцевые сегменты

Это кольца толщиной от 210 до 450 микрометров, которые имплантируют между различными слоями стромы. Эти кольца уплощают роговицу, и механическое изменение корректирует астигматизм пациента.

Рефракционные вмешательства

Кератоконус является противопоказанием к рефракционным вмешательствам, таким как LASIK или LASEK (обычно известным как лазерная коррекция зрения). Причина в том, что у пациентов с кератоконусом, перенёсших такое вмешательство, результаты будут плохими в краткосрочной перспективе и тем более в долгосрочной.

Важно отметить, что стоит обязательно обсудить с офтальмологом все варианты лечения кератоконуса и вместе решить, какое лечение подходит вам лучше всего.

Существует ли эффективное природное лечение кератоконуса?

Природного лечения кератоконуса, которое можно было бы закапать в глаз или принять внутрь и которое остановило бы прогрессирование кератоконуса или улучшило зрение у пациентов с уже возникшими изменениями, пока не существует.

Что можно сделать, чтобы остановить прогрессирование кератоконуса?

Можно выявить факторы риска кератоконуса и попытаться вмешаться в соответствующие стороны жизни и привычки. Например, избегать трения глаз, а также спать на спине или с защитным щитком у пациентов с особенно вялыми веками (синдром вялых век).

Есть ли связь между трением глаз и кератоконусом?

Среди специалистов по роговице преобладает мнение, что пациенты, которые трут глаза — особенно те, кто делает это костяшками пальцев, — подвержены повышенному риску прогрессирования кератоконуса. У таких пациентов важно установить причину трения глаз. Если это привычка, которую они не могут контролировать (подобно пациентам с синдромом Туретта или тяжёлым обсессивно-компульсивным расстройством), следует поощрять изменение привычек вместе с работой над условным рефлексом, ведущим к трению глаз. Если трение возникает из-за зуда в глазах (например, при сезонной аллергии), можно назначить противоаллергические глазные капли (например, антигистаминные), которые уменьшат ощущение зуда и помогут пациенту не тереть глаза.

Есть ли связь между привычками сна и кератоконусом?

Выявлено, что существует особая группа пациентов с кератоконусом, у которых прослеживается связь между привычками сна и развитием заболевания. Обычно это люди с избыточным весом, с особенно вялыми веками и склонностью к остановкам дыхания во сне. Иногда их партнёры сообщают, что ночью они сильно храпят, и они, как правило, из тех, кто любит спать, обняв подушку и прижав её к лицу.

Таким пациентам мы прежде всего рекомендуем, чтобы семейный врач направил их в лабораторию сна, поскольку сегодня известно о связи между апноэ во сне и вялыми веками (синдромом вялых век). Апноэ во сне имеет последствия для всего организма, а не только для глаз, и потому важно направить их на это обследование. Кроме того, пациентам можно посоветовать спать на спине либо с прозрачным пластиковым щитком или защитными очками, ложась спать ночью, чтобы избежать неконтролируемого трения во сне.

Мне предложили кросслинкинг, но «я хочу природное лечение кератоконуса, а не химию»

Кросслинкинг действительно совершил переворот в лечении кератоконуса. В 90% случаев это лечение позволяет предотвратить прогрессирование кератоконуса, и значительно меньшему числу людей требуется пересадка роговицы из-за этого заболевания. Что до самого лечения: после удаления наружного слоя роговицы (эпителиального слоя) на роговицу примерно на 20 минут закапывают витамин B2 — он же рибофлавин. Это, признаться, хирургическая процедура, но само вещество (витамин B2) безусловно встречается в природе — в таких продуктах, как молоко, сыр, яйца, овощи, грибы и других. По завершении закапывания вещества на роговицу в течение нескольких минут воздействуют ультрафиолетом A, который активирует рибофлавин и вызывает образование поперечных связей между коллагеновыми волокнами роговицы, тем самым укрепляя её.

Профессор Михаэль Мимуни — специалист по лечению кератоконуса.