קרטוקונוס

קרטוקונוס (Keratoconus)

קרטוקונוס של קרנית העין (keratoconus) זוהי מחלה אשר מופיעה ב0.05% מהאוכלוסייה. במחלה הזאת החלק המרכזי או סובב מרכז (paracentral) של הקרנית עוברת הידקקות והתבלטות כך שהקרנית מקבלת צורה של קונוס (ומשם מגיע השם).

מרכיב משפחתי, גנטי או סביבתי

מצד אחד, יש למחלה הזאת מרכיב גנטי, בין 5-10% מהחולים מדווחים על הסטוריה משפחתית. מצד שני, לא ניתן לצפות אצל מי תתפתח המחלה וב90% מהחולים אין סיפור משפחתי. ראוי לציין שמחקרים הראו שקרובי משפחה של חולי קרטוקונוס, גם אם הם אסימפטומטיים, נוטים לסבול מהידקקות תת-קלינית של הקרנית. חוקרים זיהו מספר אזורים בכרומוזומים שמשויכים לסיכון גבוה יותר לחלות אך טרם זוהו גנים ספציפיים. כיום הדעה הרווחת היא שהמחלה נובעת משילוב של מספר גורמים (multifactorial) כגון סיפור משפחתי, שפשוף יתר של העיניים, דלקות כרוניות או גירויים כרוניים של העין החיצונית. יש מספר מחלות בהם יש סיכון גבוה יותר לחלות בקרטוקונוס, בחלק גדול של המחלות, כנראה שהמנגנון הוא נטייה לשפשף את העיניים. תסמונת דאון, תסמונת על שם מארפן, Floppy Eyelid Syndrome ומחלות מולדות שונות של העין.

מראה היסטולוגי אופייני

כאשר בוחנים את ההיסטולוגיה של קרניות שנפגעו מהמחלה בשלבים הראשונים ניתן לראות בשכבת הבאומן (Bowman's Layer) הופעה של סיביות (fibrils) אשר מובילים לפגיעה ו"שברים" בשכבה הזאת. כאשר בוחנים את שהסטרומה (stroma) והאפיתל שמעליו ניתן לזהות בעיקר הידקקות ו\או הצטלקות מפושטת. בשכבת הדסמט (Descemet) ניתן לזהות התקפלות ושברים. בדר"כ לא מזהים תהליך דלקתי בשכבות השונות.

סימנים קליניים

לרוב, המחלה מופיעה או מתבטאת באופן חלקי בשתי העיניים. ייתכן מצב שבו המחלה מופיעה בדרגה הרבה יותר חמורה בעין אחת. לרוב המחלה מתקדמת ומחמירה בגיל ההתבגרות וממשיכה לתוך שנות ה30 אך היא יכולה להופיע בכל גיל. ישנם מספר סימנים קליניים שניתן לזהות במחלה הזאת.

”Scissoring of red reflex”

זוהי בדיקה שמתבצעת בעזרת אופתלמוסקופ וההחזר האדום הרגיל מדגים כמו שני להבות של מספריים אשר מתרחקים ומתקרבים אחד לשני.

סימן ריזוטי (Rizzutti Sign)

לוקחים עט פנס ומאירים על העין מהצד הטמפורלי על הקרנית ונוצר החזר אור בצורה של קונוס בצד הנזאלי.

סימון מנסון (Munson Sign)

מופיע בשלב קצת יותר מאוחר, מבקשים מהחולה להסתכל מטה ומסתכלים עליו מלמעלה, ניתן להתרשם מבלט של העפעף תחתון.

הערכה ומעקב

טופוגרפיה של הקרנית (corneal topography) או וידיאוקרטוגרפיה ממוחשב (computerized videokeratography) מאפשר זיהוי של המחלה בשלבים מוקדמים, מעקב אחר ההתקדמות על ידי השוואה בין בדיקות לאורך זמן, והתאמה של עדשות מגע לחולה בהתאם לטופוגרפיה שלו. כאשר משתמשים במכשירים הללו ניתן לראות שאצל רוב החולים הבלט עצמו מופיע בעיקר בצד התחתון של הקרנית (inferior steepening) אך ההידקקות של הקרנית היא בטבעת סובבת מרכז (paracentral thinning).

טיפולים בקרטוקונוס

בשלבים ההתחלתיים של המחלה, לפעמים, ניתן להסתפק במשקפי ראייה כדי לתקן את האסטיגמטיזם שנוצר כתוצאה מהקונוס. למרות זאת, הטיפול המועדף כבר בשלבים די התחלתיים הם עדשות מגע מוקשחות אשר מצליחים לנטרל את הקונוס ואת האסטיגמטיזם שנוצר בעקבותיו בחלק גדול מהמקרים מה שמוביל בשיפור ניכר באיכות הראייה של החולים.

Scleral lens

ניתוח קרטופלסטיה (penetrating keratoplasty) בקרטוקונוס

אינדיקציות לניתוח

יש כמה אינדיקציות לניתוח בחולי קרטוקונוס. אינדיקציה ראשונה היא איכות ראייה שאינה מספקת למרות עדשת מגע מותאמת אשר בדר"כ נובע מהצטלקויות בשכבות השונות של הקרנית. אינדיקציה שנייה היא שהחולה אינו מסוגל לסבול את התחושה של העדשות מגע המוקשחות המותאמות. התקדמות של המחלה אשר מתבטאת בהמשך הידקקות של הפריפריה ואשר מתקרבת לשכבת הלימבוס מכיוון שככל שמתקדמים לכיוון הלימבוס החולה יהיה זקוק לשתל קרנית גדולה יותר עם סיכוי מוגבר לסיבוכים ניתוחיים. הידרופס אקוטי אינה אינדיקציה לניתוח מידי.

אופציות ניתוחיות ופרוגנוזה

הניתוח הקלאסי הוא PKP (Penetrating keratoplasty) שבו משתילים שתל קרנית עם כל השכבות של הקרנית. לאחרונה מדווחים על הצלחות בניתוח מסוג DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty) שבו מחלפים את כל השכבות פרט לאנדותל כדי להוריד את הסיכוי לדחיית שתל. בכל מקרה הפרוגנוזה לאחר ניתוח בחולי קרטוקונוס הוא מצוין.

קרוס לינקינג (Cross Linking)

זוהי שיטה חדשה למנוע התקדמות של המחלה על ידי חיזוק הכוח המכני של שכבות הקרנית. בשיטה הזאת מזליפים ריבופלבין (riboflavin) לעין ולאחר מכן מקרינים אור מסוג UV-A במשך 30 דקות. הriboflavin גורם להיווצרות של קשרים חדשים בין סיבי הקולגן בתוך הסטרומה של הקרנית.

טבעות קרנית סגמנטליות תוך סטרומליות (Intrastromal Corneal Ring Segments)

מדובר בטבעות בעובי של 210 עד 450 מיקרומטר אשר משתילים בין השכבות השונות של הסטרומה. הטבעות הללו משטיחות את הקרנית ובעזרת השינוי המכני מתקנים את האסטיגמטיסם של החולה.

פרוצדורות של רפרקציה (Refractive Procedures)

קרטוקונוס זוהי קונטרה-אינדיקציה לפרצודורות רפרקטוריות כגון LASIK או LASEK (בלשון העם ניתוחים להסרת משקפיים בלייזר). הסיבה היא שחולי קרטוקונוס שיעברו פרוצדורה כזאת תהיה להם תוצאות לא טובות בטווח הקצר ועוד יותר בטווח הארוך.

חשוב לציין שכדאי מאד להתייעץ עם רופא עיניים לגביי כל האופציות הטיפוליות עבור קרטוקונוס ולהחליט יחד מהו הטיפול הכי  טוב עבורכם.

שתפו דף זה ברשתות החברתיות